Displasia del desarrollo de la cadera

CONCEPTO

La displasia del desarrollo de la cadera (DDC) es un espectro patológico que comprende desde el punto inicial de la inmadurez de la cabeza femoral al nacimiento, pasando por el incorrecto desarrollo de la articulación de la cadera en los primeros meses y años de vida, hasta la inestabilidad o luxación de la cadera en cualquier momento de la evolución, así como displasia femoral y acetabular, llevando a un déficit funcional importante si no se trata correctamente.

RECUERDO ANATÓMICO

• En su desarrollo en la infancia, los 2/3 laterales del acetábulo están compuestos por cartílago y el tercio medial, no articular, está compuesta por ilion, isquion y cartílago trirradiado, donde se localiza la fisis de crecimiento. El cartílago trirradiado es la intersección entre los tres huesos pélvicos (ilion, isquion y pubis). En el desarrollo normal, el acetábulo óseo está completamente formado a los 8 años de vida.
• La cabeza femoral en su adecuada posición congruente con el acetábulo, estimula el adecuado desarrollo del mismo. En casos de luxación de la cabeza femoral por inmadurez, el acetábulo no recibirá dicho estímulo y presentará también signos de displasia.

FACTORES DE RIESGO PARA EL DESARROLLO DE DDC

Los más importantes son el parto de nalgas, los antecedentes familiares de DDC y el sexo femenino. Otros también a tener en cuenta son:

• Oligohidramnios
• Edad materna avanzada
• Primípara
• Macrosoma
• Gestación múltiple
• Trisomías como el síndrome de Down
• Artrogriposis
• Tortícolis

CLÍNICA

Los hallazgos clínicos varían según la edad del niño y el estadio del desarrollo de la cadera.

Recién nacido <3 meses --- inestabilidad articular, con signos y maniobras que indican cadera luxada o luxable. 

• El test de Ortolani es fundamental en su diagnóstico, y se debe realizar a todo recién nacido. Aplicando abducción a las caderas con las caderas y rodillas flexionadas podremos apreciar un click articular que traduce la reducción de una cadera luxada. Da el diagnóstico e indica el inicio del tratamiento. Es frecuente la presencia de clicks fisiológicos en recién nacidos debido a hormonas maternas que no debemos confundir con esta patología.

• La asimetría de pliegues se ha asociado frecuentemente con la DDC. En la práctica clínica hay que destacar que un incremento de pliegues en la zona perineal podría indicar un acortamiento de esa extremidad en relación a luxación de la cadera, por lo que habría que descartar dicha situación.

Niño >3 meses --- normalmente la luxación está establecida, y es más difícil de reducir. 

• El signo más reproducible es la limitación para la abducción de la cadera (abducción normal >60º).
• Test de Galeazzi: con cadera y rodillas flexionadas y los pies apoyados en la camilla, medimos la longitud de los fémures. En una cadera luxada habrá un acortamiento relativo del fémur ipsilateral.

ECOGRAFÍA EN EL MANEJO DE LA DDC

La ecografía es una herramienta fundamental en el diagnóstico y evolución de la DDC, de primera elección en niños <3-4 meses de vida. Tiene mayor utilidad cuando se realiza a partir de las 3-4 semanas de vida, para evitar confusiones con la inmadurez fisiológica en los primeros días de vida.

Se realiza como screening fundamentalmente en dos situaciones:

1. Exploración física compatible en el recién nacido (Ortolani +)
2. Exploración física negativa pero factores de riesgo de peso presentes: fundamentalmente parto de nalgas o antecedentes familiares de DDC.

La principal valoración es la del correcto desarrollo del acetábulo, mediante la medición del ángulo alfa formado por la línea base del iliaco y el acetábulo óseo. En condiciones normales debe medir >60º. Mediciones inferiores sugieren inmadurez e inestabilidad articular progresivas.

RADIOGRAFÍA SIMPLE EN EL MANEJO DE LA DDC

Es la prueba de elección a partir de los 3-4 meses de vida. En la lectura de una radiografía de pelvis en la valoración de una DDC tendremos que identificar líneas de referencia:

• Línea de Perkins: línea vertical que pasa por el margen externo del acetábulo.
• Línea de Hilgenreiner: línea horizontal que pasa por el margen inferior del acetábulo.
• Línea de Shenton: arco continuo entre foramen obturador y cuello femoral.

Algunos signos de DDC son:

• Las líneas de Perkins y Hilgenreiner forman 4 cuadrantes. En condiciones normales, el núcleo de osificación de la cabeza femoral debe estar en el cuadrante inferomedial. Si está en el inferolateral se considera subluxación y si está en el superolateral, luxación.
• La interrupción de la línea de Shenton se considera luxación de la cadera.
• Índice acetabular: ángulo que forman la línea de Hilgenreiner con una línea que va del margen inferior al lateral del acetábulo (línea del techo acetabular). En el recién nacido sano suele medir unos 30º, a los tres meses 20-25º y a los dos años 18-21º. Valores superiores a estos sugieren displasia acetabular.

ARTROGRAFÍA EN EL MANEJO DE LA DDC

La artrografía es una técnica de imagen invasiva que se realiza en el manejo de la DDC para confirmar la adecuada reducción concéntrica coxofemoral, descartar inestabilidad franca o interposición de partes blandas y valorar la forma de acetábulo y cabeza femoral.

Técnica: con el paciente en en quirófano y bajo anestesia, se suele realizar con una aguja de raquianestesia de calibre 18 o 20, y el acceso puede ser inferior, lateral o superior. Para el acceso inferior se coloca al niño con caderas y rodillas flexionadas 90º. Con la aguja se accede bajo el aductor mediano en dirección al hombro ipsilateral buscando la cápsula articular de la cadera, que mostrará cierta resistencia a la aguja. Una vez confirmada la situación intraarticular inyectando sin dificultad 1ml de SSF, introducimos 1-3ml de contraste diluido en SSF 1:1 y se explora la cadera bajo un aparato de radioescopia.

TRATAMIENTO DE LA DDC

Objetivo: reducción concéntrica de la articulación coxofemoral para promover un adecuado desarrollo de cabeza femoral y acetábulo.

Se utilizan para guiar el tratamiento la edad, los signos clínicos y las pruebas de imagen, teniendo en cuenta que cuanta mayor edad tenga el niño más difícil será conseguir una reducción cerrada concéntrica y estable.

• Recién nacido Ortolani +: arnés de Pavlik unos 3-4 meses.
• Niño <12 meses con signos clínicos y radiológicos de luxación: reducción cerrada guiada por artrografía y yeso pelvipédico unas 12 semanas. Posteriormente habrá que asociar ortesis en abducción de caderas varias semanas más.
• Niño 12-18 meses: muy probablemente ya requerirá reducción abierta y yeso pelvipédico unos 3 meses.
• Niño >18 meses: reducción abierta y probable necesidad de asociar gesto óseo tipo osteotomía femoral (de acortamiento, derrotadora o varizante) u osteotomía acetabular, según signos de inestabilidad o displasia severa.

El seguimiento periódico de cada tratamiento se guiará por la exploración clínica y las pruebas de imagen, debiendo extender dicho tratamiento hasta confirmar una maduración adecuada de la articulación coxofemoral.